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Macchie bianche, rosse e marroni: i 3 colori del Lichen sclerosus

Abbiamo scritto molto su questa patologia, il Lichen sclerosus o scleroatrofico che interessa il nostro ambito specialistico e molto della nostra attività clinica e  scientifica

Vogliamo dedicare questa news sul lichen sclerosus, descrivendo dal punto di vista dei segni dermatologici i 3 colori che caratterizzano questa malattia dermovenereologica che colpisce soprattutto i genitali maschili e femminili, oltre a descrivere perchè questi colori possono essere presenti da soli o assieme nel corso di questa patologia.

I colori del Lichen sclerosus sono essenzialmente 3:

1) IL BIANCO

2) IL ROSSO

3) IL MARRONE

ovviamente tali colori possono essere presenti anche in corso di altre patologie e condizioni para-fisiologiche, ma vediamo nello specifico cosa caratterizzano nel Lichen sclerosus(raccomandiamo come sempre la visione delle immagini cliniche ad un pubblico adulto e motivato alla conoscenza di questa patologia).

 

IL BIANCO:

La Macchia o le Macchie bianche che possono insorgere primariamente a carico dei genitali maschili e femminili (prepuzio e glande nell'uomo, grandi e piccole labbra nelle donne, regione perianale in ambo i sessi) caratterizzano spesso, l'esordio della malattia; esse sono causate da un processo sclerotico - cicatriziale, che causa la distruzione dei melanociti, ovvero di quelle cellule che compongono la pigmentazione cutanea; al pari della Vitiligine, ma al contrario di questa altra malattia autoimmunitaria (la quale colpisce solo i melanociti), l'attacco alla cute sferrato dal processo infiammatorio è a carico di tutto la cute (epidermide e derma).

Le placche bianche ispessite invece, debbono essere guardate con particolare attenzione: esse possono essere compatibili con un sovvertimento dell'architettura cellulare e correlarsi a leucoplachie o aree tumorali: anche in questo caso il bianco porcellanaceo e cretaceo è il colore tipico

 

IL ROSSO:

Le aree rossastre, nel Lichen sclerosus possono avere invece delle caratteristiche diverse fra loro: si riconoscono:

aree rossastre tipiche del processo infiammatorio acuto del Lichen

aree rossastre tipiche di zone erosive nel Lichen

aree ecchimotiche

Nel primo caso, le aree infiammatorie, il processo caratteristico è appunto l'imponenente partecipazione di mediatori dell'infiammazione, la quale nel Lichen assume caratteristiche di tipo francamente autoimmunitario con organizzazione delle cellule infiammatorie in un aspetto caratteristico (banda lichenoide).

Nel secondo caso, l'erosione, il processo infiammatorio e l'alterazione epidermica è tale da comportare la distruzione delle cellule superficiali le quali scomparendo lasciano intravedere le assisi più profonde della cute.

Nel terzo caso, le ecchimosi, gli stravasi ematici sub-epidermici sono causati dalla diminuzione dell'elasticità dei tessuti, i quali, sottoposti a trazione si scollano e quindi causano il tipico stravaso purpurico o ecchimotico che detiene queste classiche caratteristiche.

 

IL MARRONE:

Le macchie color marrone identificano invece, una risposta dei melanociti (le cellule che compongono la pigmentazione cutanea) all'attacco autoimmunitario: in questo caso, tali cellule rispondono all'aggressione infiammatoria, iperproducendo melanina (il pigmento cutaneo) e quindi colorando più intensamente la cute; molto spesso, è possibile vedere questo processo in associazione a macchie bianche, ove invece i melanociti sono stati già distrutti (a differenza di quanto accade nelle comuni melanosi genitali che quasi costantemente non sono associate a questo fenomeno).

 

Questa triade di colori identifica il Lichen sclerosus in tutte le sue varie manifestazioni cliniche: raccomandiamo sempre, in caso di dubbi o di malattia già acclarata, di farsi seguire dall'esperto di questo settore (il dermatologo venereologo) che potrà seguire e curare (sempre più frequentemente con successo, grazie alle terapie classiche e a quelle più innovative) questa patologia cutanea

Il lichen sclerosus nella fascia pediatrica

Tema di questa news è il commento a tre recentissimi studi scientifici incentrati su alcune metanalisi dei dati attualmente disponibili riguardo il Lichen sclerosus o scleroatofico nei bambini e negli adolescenti

Abbiamo spesso parlato di questa malattia in articolinews ed interviste televisive riportando storia clinica, problemi diagnostici e attualità terapeutiche;

 per approfondimenti sul Lichen scleroatrofico:

lichen sclerosus dott luigi laino

 

Ad oggi il Lichen sclerosus rappresenta una frontiera diagnostica ma soprattutto terapeutica, in virtù della sua natura autoimmunitaria, del suo decorso cronico a carico dei tessuti colpiti, dell'alta percentuale di misdiagnosi e diagnosi tardive e del rischio - seppur contenuto e relegato a casi molto gravi - di trasformazione neoplastica.

Oggi vorremmo soffermarci sui dati che i sopraccitati interessanti articoli scientifici ci ripotano a tal riguardo e nella fattispecie - sul Lichen scleroatrofico nei bambini e negli adolescenti: un problema raro, rispetto agli adulti, ma assolutamente non eccezionale.

A dispetto di quanto comunemente si creda, il Lichen sclerosus può interessare la fascia pediatrica a tutte le età; sono state dimostrate anche in questa fase, significative connessioni con altre patologie autoimmunitarie, e talune sindromi, ma più spesso il Lichen sclerosus nella fascia pediatrica, può insorgere primariamente senza apparenti connessioni con altre malattie e spesso anche in forma asintomatica.

Le lesioni atrofiche, le piccole ragadi, le fimosi che possono insorgere nei maschietti e le lesioni porcellanacee dell'apparato vulvare feminile o dell'area prepuziale e glandulare maschile, accompagnate o meno da piccole lesioni ecchimotiche, dovrebbero subito allertare i genitori e il pediatra per una valutazione diangostica che dovrebbe essere composta a nostro avviso dall'esperto Dermatologo Venereologo.

Questo poichè il Lichen sclerosus detiene un'alta percentuale di misdiagnosi (tante sono le presunzioni diangostiche che orientano erroneamente i genitori verso altre situazioni: da semplici infezioni, a vitiligine, ad altri quadri dermatosici); per non dimenticare addirittura macroscopici errori incentrati su presunti abusi sessuali in bambini, in realtà affetti da Lichen sclerosus!

Gli studi che riportiamo in calce, pongono un serio accento sul decorso di questa malattia nella fascia pediatrica:

se nella storia della medicina, il Lichen scleroatrofico dei bambini è citato essere autorisolutivo col passare degli anni, ad oggi gli ultimi dati, riportano dati contrastanti e dissimili:

esiste difatti in una buona percentuale di pazienti pediatrici, il rischio di mantenere queste lesioni anche dopo la pubertà; da qui la necessità di chiarire i legami con altre condizioni e soprattutto di stabilire delle adeguate terapie da impostare anche e soprattutto agli esordi di questa malattia, le quali ad oggi possono basarsi su farmaci di prima scelta (sterodi), di seconda scelta (immunomodulatori topici) ed associazioni di tipo integrativo (dai topici a terapie microinfiltrative) con lo scopo di coadiuvare le terapie di base e di produrre fenomeni antinfiammatori e rigenerativi tissutali.

Ricordiamo e sottolineiamo infine, la centralità del Dermatologo Venereologo nel percorso diangostico e nel management di questa Patologia cutanea.

 

Fonti:

1: Dendrinos ML, Quint EH. Lichen sclerosus in children and adolescents. Curr Opin Obstet Gynecol. 2013 Jun 27. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 23812382.

2: Focseneanu MA, Gupta M, Squires KC, Bayliss SJ, Berk D, Merritt DF. The course of lichen sclerosus diagnosed prior to puberty. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2013 Jun;26(3):153-5. doi: 10.1016/j.jpag.2012.12.002. Epub 2013 Mar 16. PubMed PMID: 23507004.

3: Lagerstedt M, Karvinen K, Joki-Erkkilä M, Huotari-Orava R, Snellman E, Laasanen SL. Childhood lichen sclerosus-a challenge for clinicians. Pediatr Dermatol. 2013 Jul;30(4):444-50. doi: 10.1111/pde.12109. Epub 2013 Feb 26. PubMed PMID: 23437870.

Lichen sclerosus dei genitali: uno studio "open source"

Ci appare utile suggerire per gli addetti ai lavori (medici, specializzandi, studenti di medicina) e per tutti gli interessati alla lettura di lavori scientifici, la pubblicazione in "open source" (visibile in modo integrale a tutti) di un nostro recente studio pubblicato sulla rivista scientifica internazionale "Dermatology Research and Practice" dedicato ad alcuni aggiornamenti diagnostico-terapeutici nel Lichen sclerosus / scleroatrofico.

Il focus dello studio è quello di rappresentare i dati di una nostra esperienza in corso terapia ed in pazienti affetti da Lichen sclerosus e di fare il punto sulla scelta dei presidi terapeutici durante questa patologia quasi esclusiva dei genitali maschili e femminili, che, per quanto ci riguarda dovrebbe comprendere un approccio multi-fattoriale alla medesima patologia, scegliendo caso per caso, interventi topici, infiltrativi e dermo-chirurgici conservativi.

La terapia del Lichen sclerosus non può e non deve essere "precostituita", ma, ciascun paziente dovrebbe essere sempre inquadrato in base: 

  • al tipo di lichen sclerosus (valutare ad esempio la percentuale atrofica, ipertrofica, leucoplasica, erosiva etc.) 
  • al grado di severità dello stesso 
  • alla sua estensione 
  • alla presenza di lesioni considerabili a rischio trasformazione neoplastica (incidenza variabile dal 6-8/10% secondo le ultime linee guida della British Academy od Dermatologists; ricordiamo anche in base alle medesime linee guida che il 60% circa dei carcinomi vulvari ha una storia di lichen sclerosus - Linee guida BAD http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20854400)
  • all'eventuale presenza di alterazioni anatomico-funzionali genitali, sia esse congenite che acquisite in corso di patologia 

Va da sé che una buona terapia debba sicuramente considerare tutti questi aspetti e varibilmente essere impostata in ambito

  • dermochirurgico: in caso di lesioni a rischio neoplasia, aree francamente leucoplastiche e/o conferme istologiche o ancora insuccessi terapeutici (così come citato nelle linee guida BAD-2010) 
  • sistemico: in caso di lichen in fase infiammatoria acuta 
  • topico: mediante l'uso di:
    • a) farmaci steroidei (che possono variare in base al caso e costituiscono la "prima scelta terapeutica" secondo le linee guida BAD-2010) 
    • b) immunomodulatori topici (tacrolimus e pimecrolimus, i quali secondo le linee guida corrispondono a farmaci di "seconda linea" anche in caso di insuccesso o eventi indesiderati con i precedenti) 
    • c) terapia emolliente (di vario genere e struttura molecolare) 

A queste terapie possono essere aggiunte  - eventualmente, terapie di tipo adiuvanti (ovvero che possono aiutare la terapia di base sebbene non costituire generalmente un'unica monoterapia di base) fra cui i Polidesossiribonucleotidi (PDRN) e il Plasma ricco di piastrine (PRP). 

I risultati sulla scorta dei dati scientifici per ora rilevabili e - per il PDRN (Polidesossiribonucleotidi) anche della personale esperienza clinica - sembrano comunque incoraggiare il loro utilizzo in alcune forme di Lichen, ma sempre necessariamente dietro ad una valutazione clinica e dermatologica attenta e specifica al singolo caso, da cui non si può mai prescindere.

 

Fonte: http://www.hindawi.com/journals/drp/2013/654079/ 

 

Lichen sclerosus: una nuova Terapia pubblicata su European Journal of Dermatolog

Siamo lieti di comunicare che una delle più importanti riviste scientifiche dermatologiche internazionali, l' European Journal of Dermatology ha appena pubblicato i risultati di un nostro studio condotto su 18 pazienti di sesso maschile e femminile affetti da Lichen Sclerosus Scleroatrofico di vario grado (da moderato a severo).

Lo studio ha previsto per la prima volta in questa patologia, il Lichen sclerosus scleroatrofico,l'impiego dei Polidesossiribonucleotidi in una terapia microinfiltrativa subdermica locoregionale, ed in associazione alla terapia medica di base; i Polidesossiribonucleotidi sono dei piccoli frammenti di DNA purificato, prodotti farmacologicamente da fonti naturali(ittiche) privi di effetti indesiderati e collaterali, che hanno ampiamente dimostrato (vasta è la bibliografia scientifica pubblicata) degli effetti rigenerativi ed antinfiammatori nei tessuti ove sono stati impiegati.

Le proprietà che ci hanno suggerito l'utilizzo di queste sostanze in corso di questa malattia dermatologica sono state principalmente:

- l'effetto di stimolo sui fibroblasti (le cellule più numerose del tessuto connettivo e precursori del collagene e delle fibre elastiche)

- l'effetto sui pre-adipociti costituenti la più grande riserva di cellule staminali adulte

Il Lichen sclerosus scleroatrofico è una malattia infiammatoria cronica che crea come step finale, la sclerosi cicatriziale dei tessuti colpiti (vedi approfondimenti suwww.lichenscleroatrofico.it)

Il nostro studio è nato per cercare di dimostrare come sostanze notoriamente capaci di rigenerare i tessuti, potessero impattare in modo positivo nel decorso di questa patologia.

I risultati di questo nostro studio preliminare sono stati molto significativi (tutti i pazienti hanno ricavato benefici dalla terapia, ed in alcuni casi si è potuta osservare una completa remissione dei segni clinici della malattia); ovviamente, ulteriori studi saranno necessari per confermare questo primo lavoro, ma tutto ciò ci stimola a proseguire nell'applicazione clinica di queste ed altre sostanze che vadano a competere con la rigenerazione dei tessuti

Fonte:

Laino L. Adjuvant clinical effects of polydeoxyribonucleotide in lichen sclerosus. Eur J Dermatol. 2012 Jun.

5 motivi per evitare una circoncisione in caso di Lichen sclerosus

Vediamo di seguito i 5 motivi che si intendono sottolineare sul tema della circoncisione in corso di Lichen sclerosus:

1. nei casi in cui un Lichen sclerosus stia progredendo verso una fimosi, è possibile a mio avviso, evitare che questo accada inserendo le opportune terapie tese all'arresto della progressione di malattia.

2. nei casi in cui ci sia già una fimosi non completamente serrata (impossibità di far fuoriuscire il glande, anche parzialmente) si può intervenire allo stesso tempo con terapie mediche e microinfiltrative ancorchè con la chirurgia ablativa

3. spesso molte fimosi che sembrano serrate, lo sono in verità per soli motivi flogistici (infiammatori) che causano l'ispessimento transitorio della pelle del prepuzio (ricordiamo essere composta da due foglietti - prepuzio interno e prepuzio esterno - che rivestono uno spazio virtuale) e quindi non per motivi permanenti di tipo anatomico.

4. spesso la circoncisione (ove non necessaria) può aumentare la risposta infiammatoria del Lichen sclerosus e creare una riaccensione o esacerbazione  della malattia (Lichen scelrosus post-circoncisione)

5. il Lichen sclerosus può, a prescindere dalla circoncisione, progredire ed interessare i tessuti viciniori come il glande il meato uretrale e l'uretra, vanificando le speranze di guarigione mediante il solo approccio demolitivo a carico del prepuzio.

 

Ricordiamo infine che anche nei casi in cui la circoncisione non sia più evitabile, la terapia medica deve essere sempre e precocemente approntata perchè la chirurgia da sola non può a nostro avviso arignare i fenomeni immunologici infiammatori di progressione del Lichen sclerosus.

I 10 segni del Lichen sclerosus / scleroatrofico: orientamento per il paziente

Nella Pratica Clinica Dermo-Venereologica, è essenziale - nella diagnostica differenziale di talune patologie - avere ben presenti degli algoritmi diagnostico terapeutici e delle classificazioni dei criteri maggiori e minori di talune patologie.
 
Gli Algoritmi ed i Criteri diagnostici aiutano non poco il compito del Dermatologo Clinico nella conferma diagnostica di patologie molto diffuse come la Dermatite atopica e la Psoriasi.
 
A mio avviso, la definizione di nuovi criteri diagnostici non dovrebbe mancare, soprattutto in alcune patologie che più di altre possono incorrere (ad occhi non esperti) in casi di mancata o tardiva diagnosi o - addirittura - misdiagnosi.
 
Una di queste malattie cutanee è proprio il Lichen  sclerosus / scleroatrofico,  malattia infiammatoria cronica che colpisce prevalentemente i genitali maschili e femminili e che comporta la sclerosi dei tessuti colpiti. Il Lichen sclerosus  / scleroatrofico dove essere considerato come una pre-cancerosi non obbligata e la sua diagnosi dovrebbe avvenire il prima possibile.
 
Di seguito ho pertanto stilato un vademecum illustrativo che dovrebbe essere utilizzato in associazione alla visita Dermatologica Venereologica ogniqualvolta un paziente abbia dei sospetti su alcune modifiche a carico dei propri genitali esterni (glande, prepuzio e meato uretrale nell'uomo; piccole, grandi labbra, clitoride e introito vaginale nella donna).
 
Tale vademecum da solo - NON può essere assolutamente diagnostico, ma può aiutare il paziente ad orientarsi nei confronti di una visita specialistica preventiva (di tipo Dermatologico - Venereologico, come sempre raccomandiamo) in caso di permanenza dei seguenti segni clinici (che possiamo definire in senso lato come "criteri maggiori" nella diangosi di Lichen sclerosus: ovvero quei segni clinici che maggiormente possono evidenziarsi in caso di presentazione di questa malattia)
 
Le manifestazioni cliniche "maggiori" in corso di Lichen sclerosus possono quindi essere:

1. Infiammatorie (macchie rosse)
2. Ipopigmentarie (macchie bianche)
3. Iperpigmentarie (macchie marroni solitamente associate a macchie bianche)
4. Atrofiche (estrema sottigliezza e secchezza delle mucose)
5. Ipertrofiche (ispessimento della mucosa)
6. Leucoplasiche (placche bianche spesse)
7. Erosive (esposizione della zona sottomucosale)
8. Ecchimotiche (aree purpuriche)
9. Fimotiche (fimosi - ovvero impossibilita o difficoltà nello scorrimento del prepuzio sul glande) nell'uomo
10. Sinechianti (aderenze - saldature balanoprepuziali nell'uomo e nelle piccole labbra nella donna)

Sia chiaro che solitamente dovrebbero essere presenti almeno 2 di questi criteri  (segni clinici) spesso in aggiunta ad un sintomo clinico (vedi sotto), per una concreta ipotesi di lichen scleroatrofico / sclerosus e che la fugacità di una di queste caratteristiche (ovvero la presentazione e la rapida scomparsa) solitamente non possono essere (in linea teorica) associabili a questa malattia, mentre la permanenza di uno o più di questi criteri o la loro frequente ripresentazione, può indurre il paziente a escludere assieme allo Specialista Dermatologo Venereologo il Lichen sclerosus / scleroatrofico.
 
Aggiungo oltre ai 10 criteri due sintomi molto frequenti in corso di Lichen sclerosus:
 
- il dolore o il fastidio all'atto sessuale (nella donna definito dispareunia)

 
- il prurito genitale
 
Anche questi, ricordo, non possono andare da soli, ma dovrebbero essere legati ad uno o più segni clinici di sospetto.
 
Raccomandiamo pertanto di utilizzare questo schema con estrema cautela e di considerarlo a scopi meramente orientativi, poichè diverse e dissimili possono essere le condizioni cliniche possibili e perchè solo lo Specialista Dermatologo Venereologo può far diangosi di certezza e quindi di conseguenza stabilire le terapie efficaci.

 

Abusi sessuali o lichen sclerosus? Storia di un'analisi forense

Sono stato molto colpito, occupandomi da diversi anni di Lichen sclerosus (una malattia infiammatoria cronica, tipica dei genitali, di impronta autoimmunitaria, che causa la sclerosi e altri danni dei tessuti colpiti) e da Consulente tecnico dermatologo del Tribunale di Roma, di ciò che può ancora accadere in clinica forense ad un consulente chiamato dal Giudice a verificare una condizione medica oggetto di un processo penale, leggendo un recentissimo articolo pubblicato su una delle più importanti riviste scientifiche tedesche "Klinishe Pädiatrie":

Questo articolo, riporta l'analisi clinica ed obbiettiva di ben 7 casi di bambine comprese fra 4 ed 11 anni, in cui si sospettavano degli abusi sessuali.

 

L'esame obbiettivo, riportava diverse lesioni muco-cutanee di tipo sclerotico, emorragico, ed esulcerativo a carico delle piccole e grandi labbra, della zona clitoridea e di quella perianale, associate a lesioni bianco-porcellanacee diffuse alle zone genitali, perineali e perianali. In tutti i casi l'imene era integro.

La diagnosi clinica forense dei Consulenti tecnici era di Lichen sclerosus! Una malattia dermatologico venereologica, che può insorgere a tutte le età, compresa la prima fascia pediatrica.

Nessun abuso sessuale quindi, ma una patologia dermatologica importante che, invece di essere diagnosticata e curata, era divenuta un problema legale e giuridico gravissimo per i familiari.

La cosa sconcertante è che questa diangosi sia stata composta in clinica forense, durante gli atti di un processo, probabilmente a carico dei familiari di queste bimbe.

Sembra davvero impossibile che ancora ad oggi, l'imperizia di qualcuno, abbia comportato come risultato che delle povere famiglie siano state oggetto di un processo per una gravissima imputazione come quella "sospetti abusi sessuali".

Questo dato che ci appare paradossale e che sicuramente ha comportato un enorme disagio psicologico anche nei bambini interessati da questo procedimento, rende ragione di come, ancora il Lichen sclerosus sia una malattia poco conosciuta e spesso misdiagnosticata, nonostante la sua potenziale gravità e il rischio (seppur confinato al di sotto dei 10 punti percentuali) di trasformazione neoplastica.

Raccomandiamo quindi e come sempre, in caso di lesioni dubbie dei genitali e della regione perineale/perianale dei bambini, di rivolgersi prontamente all'esperto dermatologo venereologo per la composizione della diangosi e l'esclusione di un Lichen sclerosus, patologia non rara ma ancora, non si sa bene perchè, sovente misconosciuta e tardivamente diagnosticata.

 

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Pubblicati su European Journal of Dermatology e su Dermatology Research and Practice i dati preliminari di un approccio adiuvante in corso di Lichen Sclerosus

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