Lichen sclerosus (LS) è una complessa malattia infiammatoria cronica
della pelle, connessa con fattori genetici, fisiologici,
e ambientali che ne influenzano la clinica
il fenotipo e l’esito della malattia.

È generalmente accettata come una malattia autoimmune con una predilezione
per la pelle dei genitali, ma l’antigene bersaglio esatta
e la patogenesi della malattia rimangono controversi.

Cenni storici e immunoistochimici:

Hallopeau Darier e descritta per la prima lichen sclerosus
alla fine del XIX secolo come variante di lichen planus (LP) 0,1 e3 Ora LP e LS sono generalmente accettate come entità differenti sulla base di
caratteristiche cliniche e istologiche, anche se le malattie sovrappongono.

Le prime fasi del LS possono essere a volte difficili da differenziare
clinicamente. (vedi le sezioni “come si presenta” e “la diagnosi”)

La patogenesi esatta di LS rimane poco chiara,
anche se le osservazioni cliniche portano a
un approccio traslazionale medico per svelare
patogenesi della malattia.

il Lichen Scleroatrofico o scelrosus è considerato un disordine autoimmune e, in comune con altre malattie autoimmuni, è maggiormente rapprenentato nel sesso femminile.

La condizione è stata associata
clinicamente e immunologicamente con
tiroidite, anemia perniciosa, vitiligine, e
alopecia areata. Questi disturbi dovrebbero essere
considerati nella valutazione dei pazienti sospetti
di avere LS e sono utili sia clinicamente nella diagnosi
di LS sia nella diagnosi precoce di altri
patologie autoimmuni subcliniche.

Il contributo genetica allo sviluppo di
lichen sclerosus è complessa. I casi familiari
sono stati descritti in identici e non identici
gemelli e fratelli.

Sono stati trovati in questa malattia, antigeni di classe HLA 1.

il LS è stato dimostrato essere associato con antigeni tipo 2 e più particolarmente,
DQ7, -8 o -9.

Gli antigeni HLA di tipo 2 sono
espressi sulle cellule immunocompetenti che normalmente
riconoscono particelle estranee.
Zone di produzione consolidate di lichen sclerosus mostrano un infiltrato infiammatorio
di T-linfociti dominanti, a volte associati con una vasculite linfocitaria.
Poiché l’infiammazione in LS inizialmente colpisce la
la membrana basale, con conseguente apoptosi
di cellule basali, è stato ipotizzato che l’obiettivo
antigene può trovarsi in questa regione.

La prova di questo deriva da autoanticorpi circolanti
e dalla molecola di adesione cellulare endoteliale,
ECAM-1, nel 67% dei pazienti con LS.
Anticorpi destinate alla membrana basale
zona, (principalmente BP 180 e BP 230), sono stati identificati
nel 30% dei sieri di pazienti affetti da LS.

Le attuali teorie patogenetiche hanno postulato che lo stress ossidativo come risultato di un danno al DNA indotto da specie reattive dell’ossigeno
a seguito di una infiammazione cronica, può portare al Lichen sclerosus.

Fimosi congenita e Lichen sclerosus: chiarito il rapporto che li unisce

Lichen scleroatrofico e abusi sessuali su Bambini? Analisi forense di un caso.

I 10 Segni del Lichen sclerosus: vademecum per il Paziente