La BAD (British Association of Dermatologists) ha emanato le nuove Linee Guida sul managment del Lichen sclerosus che sostituiscono quelle già promulgate nel 2002.

Uno degli scopi di queste linee guida è quello di includere tutti i dati disponibili nell’evidenced-based and good-quality clusters data, ovvero mettere assieme tutte quelle regole comportamentali nella diagnosi e nella terapia di questa malattia, sia negli adulti che nei bambini.

Tali linee guida sono state scritte per i Dermatologi e per tale ragione la BAD raccomanda agli stessi di usare attenzione e cautela nell’interpretazione dei dati, molti dei quali sono ancora oggetto di studi.

Ci sono diverse cose interessanti e nelle puntate successive di questa news, cercherò di riassumere qualche dato saliente utile soprattutto all’utenza e a chi è affetto da questa patologia, che colpisce soprattutto i genitali.

 

Le Linee Guida British Association of Dermatologists sul Lichen sclerosus pubblicate da pochi mesi hanno lo scopo di provvedere ad un aggornamento delle raccomandazioni sul managment di questa malattia e di revisionare anche termini etiologici e terapie in uso.

Vediamo qualche punto di interesse acquisito da questo database, sviluppato dal 2002 (anno delle ultime linee guida) al 2009

Il Termine “Lichen sclerosus”

questa è la nuova definizione che abbrevia quella di Lichen sclero-atrofico: questo confermando che esistono istologicamente quadri di atrofia e quadri di ipertrofia alternativamente associabili.

Definizione del Lichen sclerosus:

“il Lichen sclerosus è una dermatosi infiammatoria autoimmunitaria, caratterizzata da una risposta cellulo-mediata (linfocitica) che predilige la cute e le mucose genitali in entrambi i sessi, la quale può essere associata ad altre malattie autoimmunitarie”.

Cause del Lichen sclerosus:

“Le cause del LS rimangono incerte, ma si sta confermando sempre di più il concetto delmeccanismo autoimmunitario nella sua patogenesi; esiste difatti un aumento di anticorpi tessuto-specifici e una associazione con antigeni HLA tipo II”.

Incidenza del Lichen sclerosus:

il LS non deve essere più considerato una malattia rara (concetto per me fondamentale) ma una dermatosi relativamente comune e (altro concetto importante) probabilmente sottostimata. La sua incidenza deve essere suddivisa in due fasce di età: quella prepuberale dell’infanzia e quella dell’adulto – in entrambi i sessi.

Conferma del Lichen sclerosus:

La Biopsia cutanea è scelta come la pratica ideale, anche se sovente non sempre praticabile (particolarmente nel bambino); essa non è sempre essenziale quando il quadro è dermatologicamente tipico. La Biopsia è fortemente raccomandata quando esistono quadri atipici, oppure, quando esiste qualsiasi sospetto di trasformazione tumorale. I pazienti che sono in follow-up (pazienti seguiti nel tempo) per questa malattia debbono fare una biopsia quando:

– esiste un nuovo sospetto di trasformazione maligna

– non c’è una adeguata risposta alle terapie

– si presentano lesioni extra-genitali associate (morfea, LS in primis)

– si presentano aree iperpigmentate (marroni scure, nerastre): questo per escludere alterazioni melanocitarie

– per valutare una terapia di seconda scelta

 

Seguono i commenti sulle Linee guida BAD sul Lichen sclerosus:

– Malignità del Lichen sclerosus:

il tumore maligno che può accompagnare il Lichen sclerosus è il Carcinoma squamocellulare del Pene o della Vulva; il sesso maggiormente colpito è quello femminile;

I dati dell’incidenza di Cancro su Lichen sclerosus fanno pensare: se circa il 5% delle donne affette da Lichen sclerosus vulvare sviluppa un carcinoma della Vulva, il 60% dei carcinomi della vulva sviluppa sul Lichen sclerosus; nell’uomo le percentuali sono simili: 5% circa di trasformazione neoplastica e circa il 40% dei carcinomi squamosi del pene ha una storia di Lichen sclerosus.

– Alterazioni patologiche permanenti causate dal Lichen sclerosus

a) scomparsa delle piccole labbra e collabimento delle grandi labbra vulvari: ,questa situazione causa grandi disagi alla donna, con dispareunia (dolore all’atto sessuale) fino alla completa astensione sessuale

b) pseudocisti dolorose del clitoride o scomparsa del clitoride

3) adesione prepuziale (sinechie) e fimosi

4) stenosi del meato uretrale

– Problemi Psico-Sessuali:

Uomini e donne con questa malattia cronica possono avere gravi disordini della sfera psico-sessuale, legata alla attività e alla disfunzione sessuale stessa.

E’ importante dare spazio al paziente per creare l’opportunità di esprimere il proprio disagio, per finalizzarlo ad un necessario approfondimento diagnostico.

Far vincere l’imbarazzo al paziente – è secondo la BAD – la cosa più importante per iniziare a guarire.

 

 

fonte:

British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of lichen sclerosus 2010.

Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH; British Association of Dermatologists.

Br J Dermatol. 2010 Oct;163(4):672-82